De getoonde personages zijn echte patiënten en de vereiste toestemming om hun verhalen te gebruiken is verkregen van de patiënten en families. Foto's zijn uitsluitend bedoeld ter illustratie.
Bij de zorg komt veel kijken en de beslissingen die ouders moeten nemen, zijn moeilijk, want elk kind ervaart symptomen anders. Een arts moet bepalen op welk niveau er zorg geboden moet worden. Dat kan variëren naargelang de omstandigheden en het doel van de ondersteunende zorg. Neem zeker contact op met uw arts als u vragen hebt over welke zorgmogelijkheden geschikt zijn.1
Ademhalingszorg staat centraal bij spinale musculaire atrofie. Spierzwakte in de borst kan het vermogen om doeltreffend te ademen of te hoesten verstoren en verhoogt het risico op een infectie. Tot de mogelijkheden voor ademhalingszorg behoren niet-invasieve en invasieve technieken.2
De getoonde personages zijn echte patiënten en de vereiste toestemming om hun verhalen te gebruiken is verkregen van de patiënten en families. Foto's zijn uitsluitend bedoeld ter illustratie.
Door spierzwakte kunnen kinderen met spinale musculaire atrofie mogelijk minder goed kauwen en slikken. Zo lopen ze het risico dat ze voedsel en vocht in de longen inademen waardoor ze luchtweginfecties kunnen krijgen. Ouders kunnen ervoor kiezen om een tijdelijke of permanente voedingssonde te laten plaatsen zodat hun kind de nodige voeding en het nodige vocht krijgt.5
Over het algemeen zijn er 2 soorten voedingssondes: via de neus en via de buik.
Scoliose (kromming van de wervelkolom), heupdysplasie en contracturen zijn vaak voorkomende problemen als gevolg van spierzwakte en hiervoor is orthose (zoals spalken) en soms een operatie nodig.1,9
Kinderen met spinale musculaire atrofie kunnen te zwak zijn om hun gewrichten over hun volledige bewegingsbereik te bewegen. Hierdoor kunnen ze een risico lopen op contracturen, ofwel te gespannen spieren. Dat kan permanent worden en tot bewegingsverlies leiden. Kinesitherapie kan bestaan uit oefeningen en rektechnieken om de flexibiliteit en de algemene functie te helpen verbeteren. Hiermee kan het risico op gewrichtscontracturen beperkt worden en helpen ze een gezond gewicht te behouden. Steeds meer bewijs toont aan dat regelmatige kinesitherapiesessies een positieve invloed kunnen hebben op het functioneren en de ziekteprogressie bij kinderen met spinale musculaire atrofie.1
Meer informatie over gespecialiseerde apparatuur thuis
De gebruikte afbeelding is een stockfoto
Meer informatie over gespecialiseerde apparatuur thuis
De getoonde personages zijn echte patiënten en de vereiste toestemming om hun verhalen te gebruiken is verkregen van de patiënten en families. Foto's zijn uitsluitend bedoeld ter illustratie.
1.Mercuri E, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscl Disord 2018;28(2):103-115.
2.Finkel RS, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord 2018;28(3):197-207.
3.Bach JR, Gonçalves MR, Hon A, et al. Changing trends in the management of end-stage neuromuscular respiratory muscle failure: recommendations of an international consensus.Am J Phys Med Rehabil.2013;92(3):267-277.
4.Schroth MK. Special considerations in the respiratory management of spinal muscular atrophy.Pediatrics.2009;123(suppl 4):S245- S249.
5.Oskoui M, Levy G, Garland CJ, et al. The changing natural history of spinal muscular atrophy type 1.Neurology. 2007;69(20):1931-1936.
6.Shlamovitz GZ et al. Nasogastric Intubation. Medscape. Beschikbaar op: http://emedicine.medscape.com/article/80925-overview. Bijgewerkt: 26 juli 2016. Geraadpleegd op 9 januari 2017.
7.Blumenstein I, Shastri YM, Stein J. Gastroenteric tube feeding: techniques, problems and solutions. World J Gastroenterol.;2014;20(26):8505-8524.
8.Cure SMA. Nutrition basics. Available at: https://www.curesma.org/wp-content/uploads/2020/02/02252020_Nutrition_Basics_vWeb.pdf. January 2020.
9.Prior TW, Russman BS. Spinal muscular atrophy. NCBI Bookshelf Website. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1352/. Bijgewerkt op 14 november 2013. Geraadpleegd op 15 april 2016.
10.Oleszek JL, Caire ML. Kugelberg Welander muscular atrophy treatment & management. Medscape. Beschikbaar op: http://emedicine.medscape.com/article/306812-treatment. Bijgewerkt op 27 april 2016. Geraadpleegd op 28 april 2016.
Taakcode: Biogen-xxxxxx. Datum van opstellen:xxxxxx.