Deskundigen geven aan dat een multidisciplinaire zorgaanpak met een verscheidenheid aan medische specialisten een belangrijk element is bij de behandeling van SMA-patiënten en een grote impact kan hebben op hun kwaliteit van leven en overleving.1
De getoonde personages zijn echte patiënten en de vereiste toestemming om hun verhalen te gebruiken is verkregen van de patiënten en families. Foto's zijn uitsluitend bedoeld ter illustratie.
SMA beheren
Bij de zorg komt veel kijken en de beslissingen die ouders moeten nemen, zijn moeilijk, want elk kind ervaart symptomen anders. Een arts moet bepalen op welk niveau er zorg geboden moet worden. Dat kan variëren naargelang de omstandigheden en het doel van de ondersteunende zorg. Neem zeker contact op met uw arts als u vragen hebt over welke zorgmogelijkheden geschikt zijn.1
1.ADEMHALING
Ademhalingszorg staat centraal bij spinale musculaire atrofie. Spierzwakte in de borst kan het vermogen om doeltreffend te ademen of te hoesten verstoren en verhoogt het risico op een infectie. Tot de mogelijkheden voor ademhalingszorg behoren niet-invasieve en invasieve technieken.2
Niet-invasieve ademhalingszorg omvat technieken waarbij invasieve interventie vermeden of uitgesteld wordt. Via speciale apparatuur zoals een beademingstoestel of een bi-level positieve luchtwegdruk (BiPAP)-apparaat wordt een continue luchtstroom naar de longen geleverd via een masker dat de mond en/of neus bedekt. Thuis kan ook een hoestapparaat gebruikt worden waarmee kinderen gemakkelijker kunnen hoesten en slijm kunnen wegwerken.2,3
Invasieve ademhalingszorg biedt een veilige luchtweg naar de longen via een beademingsbuis die door de mond gaat (intubatie) of rechtstreeks in de luchtpijp door een klein sneetje in de hals (tracheotomie).4
Deel nu
De getoonde personages zijn echte patiënten en de vereiste toestemming om hun verhalen te gebruiken is verkregen van de patiënten en families. Foto's zijn uitsluitend bedoeld ter illustratie.
2.VOEDING
Door spierzwakte kunnen kinderen met spinale musculaire atrofie mogelijk minder goed kauwen en slikken. Zo lopen ze het risico dat ze voedsel en vocht in de longen inademen waardoor ze luchtweginfecties kunnen krijgen. Ouders kunnen ervoor kiezen om een tijdelijke of permanente voedingssonde te laten plaatsen zodat hun kind de nodige voeding en het nodige vocht krijgt.5 Over het algemeen zijn er 2 soorten voedingssondes: via de neus en via de buik.
Neussondes (nasogastrische sondes) worden via de neus geplaatst waardoor voeding rechtstreeks naar de maag gaat. Dit soort sonde wordt meestal gebruikt bij kinderen die maar kort een voedingssonde nodig hebben. Ze kunnen gemakkelijk vervangen worden.1,6
PEG-sondes worden via de buikwand rechtstreeks in de maag geplaatst via een operatie. Ze zijn relatief eenvoudig te onderhouden, en hebben daarom de voorkeur voor kinderen die langdurige voedingsondersteuning nodig hebben.7,8
3.ORTHOPEDIE
Scoliose (kromming van de wervelkolom), heupdysplasie en contracturen zijn vaak voorkomende problemen als gevolg van spierzwakte en hiervoor is orthose (zoals spalken) en soms een operatie nodig.1,9
4.KINESITHERAPIE
Kinderen met spinale musculaire atrofie kunnen te zwak zijn om hun gewrichten over hun volledige bewegingsbereik te bewegen. Hierdoor kunnen ze een risico lopen op contracturen, ofwel te gespannen spieren. Dat kan permanent worden en tot bewegingsverlies leiden. Kinesitherapie kan bestaan uit oefeningen en rektechnieken om de flexibiliteit en de algemene functie te helpen verbeteren. Hiermee kan het risico op gewrichtscontracturen beperkt worden en helpen ze een gezond gewicht te behouden. Steeds meer bewijs toont aan dat regelmatige kinesitherapiesessies een positieve invloed kunnen hebben op het functioneren en de ziekteprogressie bij kinderen met spinale musculaire atrofie.1
De getoonde personages zijn echte patiënten en de vereiste toestemming om hun verhalen te gebruiken is verkregen van de patiënten en families. Foto's zijn uitsluitend bedoeld ter illustratie.
De gebruikte afbeelding is een stockfoto
Meer informatie over gespecialiseerde apparatuur thuis
De getoonde personages zijn echte patiënten en de vereiste toestemming om hun verhalen te gebruiken is verkregen van de patiënten en families. Foto's zijn uitsluitend bedoeld ter illustratie.
Referenties
1.Mercuri E, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscl Disord 2018;28(2):103-115.
2.Finkel RS, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord 2018;28(3):197-207.
3.Bach JR, Gonçalves MR, Hon A, et al. Changing trends in the management of end-stage neuromuscular respiratory muscle failure: recommendations of an international consensus.Am J Phys Med Rehabil.2013;92(3):267-277.
4.Schroth MK. Special considerations in the respiratory management of spinal muscular atrophy.Pediatrics.2009;123(suppl 4):S245- S249.
5.Oskoui M, Levy G, Garland CJ, et al. The changing natural history of spinal muscular atrophy type 1.Neurology. 2007;69(20):1931-1936.
