Selon les experts, une approche de soins pluridisciplinaires qui inclut une variété de spécialistes médicaux est un élément clé dans la prise en charge des patients atteints de SMA et peut avoir un impact très important sur leur qualité de vie et leur survie.1
Les personnages présentés sont de vrais patients et le consentement requis pour utiliser leurs histoires a été obtenu auprès des patients et de leurs familles. Les photographies sont à titre d'illustration uniquement.
Gérer la SMA
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Les soins présentent de nombreux aspects et les parents doivent prendre des décisions difficiles, car chaque enfant ressent les symptômes différemment. Le niveau de soins prodigués doit être décidé par l’un des médecins de l’enfant, et peut changer selon les circonstances et l’objectif des soins palliatifs. N’oubliez pas de contacter votre médecin si vous avez des questions sur la pertinence des options de soins.1
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1.RESPIRATOIRE
Les soins respiratoires sont une priorité dans l’amyotrophie spinale. Une faiblesse musculaire dans la poitrine peut interférer avec la capacité à respirer ou à tousser efficacement et augmente le risque d’infection. Les options de soins respiratoires peuvent comporter des techniques non-invasives ou invasives.2
Les soins respiratoires non-invasifs comportent des techniques qui évitent ou retardent la nécessité d’une intervention invasive. Un équipement spécial, comme un respirateur ou un appareil à pression positive des voies respiratoires à deux niveaux (BiPAP) peut fournir un flux continu d’air aux poumons via un masque qui couvre la bouche et/ou le nez. Un dispositif d’assistance à la toux peut également être utilisé à domicile pour aider les enfants à tousser et à excréter les sécrétions.2,3
Les soins respiratoires invasifs fournissent une arrivée d’air sécurisée aux poumons via un tube endotrachéal passant par la bouche (intubation) ou directement inséré dans la trachée par une petite incision dans le cou (trachéotomie).4
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2.NUTRITION
Chez les enfants atteints d’amyotrophie spinale, la faiblesse musculaire peut entraîner une perte de la capacité à mâcher et à avaler efficacement. Cela les expose au risque d’inhaler de la nourriture et du liquide dans les poumons et de développer des infections respiratoires. Les parents peuvent choisir de mettre en place une sonde d’alimentation temporaire ou à long terme dans le but d’apporter à l’enfant la nutrition et l’hydratation nécessaires.5 Il existe généralement 2 types de sondes d’alimentation : nasale et abdominale.
Les sondes naso-gastriques (NG) pénètrent par le nez et alimentent directement l’estomac. Elles sont généralement utilisées chez les enfants qui n’ont besoin d’une sonde d’alimentation que pendant une courte période, et peuvent facilement être remplacées.1,6
Les sondes gastrostomiques (G) sont placées chirurgicalement dans l’abdomen et dans l’estomac. Elles sont relativement faciles à entretenir, ce qui en fait une option de choix pour les enfants ayant besoin d’un soutien alimentaire à plus long terme.7,8
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3.ORTHOPÉDIE
La scoliose (déviation de la colonne vertébrale), la dysplasie de la hanche et les contractures sont des problèmes fréquents dus à une faiblesse musculaire et nécessitent une orthèse (comme une brassière de renfort) et parfois une intervention chirurgicale.1,9
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4.KINÉSITHÉRAPIE
Les enfants atteints d’amyotrophie spinale peuvent être trop faibles pour bouger leurs articulations sur toute l’amplitude de leur mouvement. Cela peut entraîner un risque de développer des contractures ou une rigidité musculaire, qui peuvent devenir permanentes et empêcher les mouvements. La kinésithérapie peut comprendre des exercices et des techniques d’étirement pour améliorer la flexibilité et la fonction globale. Ceux-ci peuvent réduire le risque de contractures articulaires et aider à maintenir un poids sain. Il existe de plus en plus de preuves démontrant que des séances régulières de kinésithérapie peuvent avoir un impact positif sur la mobilité et sur et la progression de la maladie chez les enfants atteints d’amyotrophie spinale.1
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L'image utilisée provient d'une banque de photos, il ne s'agit pas de vrais patients.
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Références
1.Mercuri E, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscl Disord 2018;28(2):103-115.
2.Finkel RS, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord 2018;28(3):197-207.
3.Bach JR, Gonçalves MR, Hon A, et al. Changing trends in the management of end-stage neuromuscular respiratory muscle failure: recommendations of an international consensus.Am J Phys Med Rehabil.2013;92(3):267-277.
4.Schroth MK. Special considerations in the respiratory management of spinal muscular atrophy.Pediatrics.2009;123(suppl 4):S245- S249.
5.Oskoui M, Levy G, Garland CJ, et al. The changing natural history of spinal muscular atrophy type 1.Neurology. 2007;69(20):1931-1936.
9.Prior TW, Russman BS. Spinal muscular atrophy. NCBI Bookshelf Website. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1352/. Mise à jour le 14 novembre 2013. Consulté le 15 avril 2016.
10.Oleszek JL, Caire ML. Kugelberg Welander muscular atrophy treatment & management. Medscape. Disponible sur : http://emedicine.medscape.com/article/306812-treatment. Mis à jour le 27 avril 2016. Consulté le 28 avril 2016.
